ABSTRACT
Objetivo: O xantogranuloma juvenil é uma histiocitose não Langerhans que geralmente surge no primeiro ano de vida e que em 82% dos casos se manifesta como lesão única. Sendo assim, justifica-se a relevância deste relato, posto que apresentamos uma variante clínica incomum, com multiplicidade de lesões. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, dez meses de idade, apresenta pápulas assintomáticas iniciadas aos 4 meses de vida, localizadas no couro cabeludo, face, pescoço, tronco e extremidades. As pápulas se apresentavam não confluentes, de superfície lisa, contornos regulares e margens bem definidas. Algumas normocrômicas, outras eritematosas, de consistência firme e indolores a palpação. Ao exame oftalmológico não foram encontradas alterações e a biópsia de uma lesão no dorso apresentou análise histopatológica compatível com o diagnóstico. Conclusão: Pacientes com xantogranuloma juvenil devem ser avaliados de forma multidisciplinar posto que foram relatados associações da patologia com neurofibromatose tipo I e LMC juvenil. Esta condição clínica é considerada indicativa da necessidade de investigação de possível leucemia subjacente e pesquisa de história familiar de neurofibromatose. A investigação oftalmológica também se faz necessária, pois é relatado como sendo o acometimento mais frequente, embora incomum. Diante disso, pacientes com múltiplas lesões, crianças menores de dois anos e sintomas oculares são considerados fatores de risco para acometimento ocular e necessitam de investigação especializada para essa manifestação extradermatológica.